Врожденное отсутствие матки и влагалища

Аплазия влагалища

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия влагалища — отклонение от нормы развития женских гениталий, которое включает в себя полное или частичное отсутствие влагалища. Впервые эту аномалию выявил немецкий учёный Майер, дополнили диагноз Рокитанский и Мюллер, обнаружив параллельно с этим пороком отсутствие матки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Аплазия влагалища встречается довольно редко. По статистике на 10тыс. рождённых девочек приходится один-два таких случая. У 60% женщин с этим диагнозом развита аномалия мочевыводящей, а у 35% – дефекты опорно-двигательной систем.

[7], [8], [9], [10]

Причины аплазии влагалища

Причиной аплазии влагалища является врождённый порок, часто сопровождающийся дефектами или отсутствием анатомически соседствующих органов: матки, почки. Что провоцирует развитие такой аномалии, однозначного ответа нет. Чаще всего появление таких случаев единично и не связано с наследственностью. Встречаются и прецеденты существования данной дисфункции у нескольких поколений женщин одной семьи, что даёт повод говорить о генной предрасположенности. На генетическом же уровне они имеют обычный набор из 46 хромосом со стандартным видом последней ХХ. Формирование матки происходит на эмбриональной стадии в конце второго месяца внутриутробного развития плода, начиная с мюллеровых протоков. Из них формируется матка, маточные трубы и влагалище. Допускают, что различные инфекционные заболевания, в особенности передающиеся половым путём (трихомониаз, папилломавирусная инфекция, генитальный герпес и др.), сильное и продолжительное воздействие химических препаратов, неправильные спринцевания могут повлечь за собой дефект половой системы младенца.

[11]

Факторы риска

Исходя из предполагаемых причин возникновения аплазии матки, к факторам риска можно причислить:

  • хронические воспаления половых органов будущей мамы;
  • любые заболевания, в том числе вирусные инфекции, повлекшие за собой длительное лечение антибиотиками и другими лекарственными препаратами;
  • гормональные сбои;
  • нервно-психические нарушения.

[12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез

Патогенез заболевания окончательно не установлен на сегодняшний день, но очевидно, что к данному пороку приводит биологическая неполноценность клеток, участвующих в формировании будущего полового органа. Полное отсутствие либо нехватка рецепторов эстрогенов в мюллеровых канальцах приводит к частичному их слиянию или не слиянию, вследствие чего и возникает аномалия. Часто слиянию стенок мюллеровых протоков мешают дефекты мочевой и костно-мышечной систем.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы аплазии влагалища

Аплазия влагалища никак не влияет на внешность женщины. Все вторичные половые признаки соответствуют возрасту. Симптомы проявляются тогда, когда происходит половая зрелость. Часто сигнализируют о себе болями в области таза, тяжестью внизу живота, отсутствием менструаций. При частичной аплазии возможны обильные кровотечения с невозможностью ввести тампон. Иногда мочеиспукание сопровождается болевыми ощущениями, нарушается дефекация. В отдельных случаях возникает рвота, поднимается температура.

Часто первым признаком, свидетельствующим о существовании дефекта развития половой системы, является отсутствие месячных при достижении возраста полового созревания. Некоторые девушки сталкиваются с неудачной попыткой первого полового контакта, других беспокоят сильные приступы периодической боли, не проходящие после приёма обезболивающих препаратов.

[23], [24], [25]

Формы

Аплазия влагалища подразделяется на полную и частичную. При частичном отсутствии влагалища поперечная перегородка бывает полной либо неполной, её стенки могут иметь разную толщину и располагаться в разных частях верхней трети влагалища.

По виду полная аплазия бывает:

  • с полноценной маткой;
  • с аплазией матки;
  • с аплазией шейки матки и канала, связывающего внутренние и внешние половые органы.

[26], [27], [28]

Аплазия матки и влагалища

Аплазия матки и влагалища ещё носит название синдрома Рокитанского-Кюстера-Майера. При этом заболевании матка полностью отсутствует, но есть нормально функционирующие яичники. Вторичные половые признаки формируются без отклонений, болевой периодический синдром отсутствуют.

[29], [30]

Осложнения и последствия

Последствия аплазии влагалища – бесплодие и невозможность полноценной интимной жизни без устранения аномалии оперативным путём. Вместе с тем – это большой психологический удар для каждой девочки, который ей необходимо преодолевать. Осложнения могут возникнуть при попытке первого полового контакта. Не зная своего порока, девушка может получить разрыв промежности, уретры.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Диагностика аплазии влагалища

Первичный физикальный осмотр гениталий на кресле не показывает отклонений в строении наружных половых органов, констатирует наличие волосяного покрова на лобке. При аплазии и влагалища и матки бывают некоторые особенности их расположения. Так, поверхность преддверия влагалища может быть сглаженной от уретры до прямой кишки, девственная плева – без углубления в промежности и иметь отверстие, через которое и выявляют аплазию. Пальпация живота обнаруживает тяж вместо матки. Для уточнения диагноза назначают лабораторные исследования мочи, крови, инструментальное и дифференциальное исследование.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Анализы

При подозрении на аплазию влагалища анализы малоинформативны, но необходимы для определения фона, на котором развит порок. Для этого назначают анализ мочи, а также общий и развёрнутый анализ крови. Исследования покажут гормональный уровень, его возможный дисбаланс. Бактериологический и бактериоскопический анализ мазка и биоматериала определит микрофлору половых путей, наличие воспалений, грибков, бактерий, возможных венерических заболеваний.

[45], [46], [47]

Инструментальная диагностика

Самым важным механизмом установления правильного диагноза в случае аплазии влагалища является инструментальная диагностика. Использование зонда при осмотре позволяет выявить за девственной плевой влагалище, которое слепо заканчивается. При недостаточности таких мер для установления диагноза прибегают к лапароскопической диагностике. Это малоинвазивный хирургический метод исследования, который даёт возможность с помощью оптического лапароскопа через небольшие отверстия проникнуть в брюшную полость, и дать изображение репродуктивных органов в увеличенном размере на монитор. Безоперационные методы диагностики – ультразвуковое исследование (УЗИ) и магниторезонансная томография (МРТ) органов брюшной полости покажут, существуют ли дефекты других детородных или соседних с ними органов. Может не быть матки при нормальных яичниках и фаллопиевых трубах, а может быть недоразвитая, обнаружены дефекты мочевыводящей системы.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика очень важна для определения диагноза и призвана оградить пациентку от неправильного лечения. У девушек с аплазией матки на расстоянии 2-8см от ануса при осмотре на гинекологическом кресле и при пальпации живота выявляют уплотнение, которое ошибочно могут принять за кисту либо опухоль. Болевые ощущения могут ошибочно принять за приступ острого аппендицита, перекрут ножки яичников либо вульвовагинита.

К кому обратиться?

Лечение аплазии влагалища

Лечение аплазии влагалища предполагает устранение врождённой аномалии с помощью кольпопоэза – создания неовлагалища искусственным путём. Это не всегда пластическая операция. Существует бескровный метод с использованием кольпоэлонгатора – специального протектора. Суть этого метода состоит в постепенном растягивании оболочки преддверия вагины с помощью специального аппарата. Процедура проводится под присмотром медперсонала, давление на ткани регулируется, исходя из ощущений женщины. Длительность процедуры на первых этапах составляет 20 минут, постепенно увеличивается до получаса-сорока минут дважды в день. Курс лечения – 15-20 процедур. Через 2 месяца можно повторить. Большая часть пациенток достигает растяжения тканей до 10 см. Медикаментозное лечение при этом не требуется.

Если консервативное лечение не принесло результата, прибегают к оперативному вмешательству. История проведения таких операций уходит в начало ХІХ века. Но без эндоскопических приборов операции сопровождались большой травматичностью и значительными осложнениями. Существовали их различные технологий: с использованием серебряных или с нержавеющего металла протезов в созданном канале, через прямую кишку и с формированием неовагины из кожных лоскутов и др. Современный метод кольпопоэза предполагает сочетание инвазивного и лапароскопического способа. Операцию проводят одновременно в двух местах: одни хирурги – через тазовую брюшину, другие – через промежность, где формируется канал между мочевым пузырём и прямой кишкой. Далее стенка брюшины подшивается к преддверию влагалища и формируются его купол.

Через месяц после операции может быть начата полноценная половая жизнь. Чтобы предотвратить слипание стенок вновь сформированного влагалища необходимо вести регулярную половую жизнь, либо же проводить искусственное бужирование. В дальнейшем раз в пол года следует проходить диспансеризацию, чтобы вовремя диагностировать рубцовые изменения влагалища.

Профилактика

Профилактики аплазии влагалища на сегодняшний день нет. Существует она на уровне рекомендаций беременным женщинам, которые хотят родить здоровое потомство – быть очень осторожным в первом триместре беременности, когда на эмбриональном уровне формируются половые органы. Алкоголь, курение, различные химические воздействия, вредные производства, вирусные инфекции – это факторы, способные нанести вред будущей девочке, её психике, отнять радость полноценной половой жизни и радости материнства.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Прогноз

Современные технологии, изобретение и использование высокоточной диагностической и хирургической аппаратуры дают надежду пациентам и делают прогноз заболевания благоприятным. Экстракорпоральное оплодотворение сделало возможным женщинам с аплазией влагалища с помощью суррогатного материнства познать радость материнства.

[54], [55], [56]

Врожденное отсутствие матки: причины, симптомы, диагностика, лечение

Матка – орган, располагающийся в полости таза и выполняющий важную функцию: она необходима для вынашивания и рождения ребенка. В силу различных причин у женщины могут быть патологические состояния, характеризующиеся приобретенным или врожденным отсутствием матки (агенезия или аплазия матки).

Врожденное отсутствие матки и причины формирования патологии

Врожденное отсутствие матки – это аномалия развития женских половых органов, образующаяся во время внутриутробного развития. Согласно статистике, врожденное отсутствие матки – редкая патология и встречается с частотой 1: 5000 новорожденных девочек. Заболевание появляется в результате воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной в первые недели внутриутробного развития:

  • инфекционные агенты,
  • воспалительные заболевания,
  • вредные привычки,
  • лекарственные препараты и т.п.

Специалисты отмечают наследственную предрасположенность к агенезии.

Стоит отметить, что врожденное отсутствие матки, как правило, сочетается с недоразвитием влагалища и придатков, но при этом у женщины присутствуют полноценные яичники, наружные половые органы и формируются вторичные половые признаки. Интересен факт, что заболевание не связано с хромосомными аномалиями и у пациентки отмечается нормальный женский кариотип 46ХХ. Врожденное отсутствие матки в сочетании с перечисленными признаками называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Симптомы врожденного отсутствия матки

Основной симптом врожденного отсутствия матки – первичная аменорея (отсутствие месячных). Но при этом возможны неприятные ощущения внизу живота, а также изменения в области молочных желез, соответствующие циклическим изменениям в организме. Именно этот клинический признак заставляет пациенток и их родителей, обращаться за помощью к врачу с целью диагностики патологии.

Также при данной патологии возникают трудности и крайняя болезненность во время полового контакта, что серьезно отражается на сексуальной жизни пациентки и семейных отношениях. Конечно, стоит отметить, что наиболее серьезное последствие врожденного отсутствия матки – бесплодие. Но даже в этой ситуации специалисты могут предложить способы борьбы с этой проблемой благодаря современным вспомогательным репродуктивным технологиям.

Читайте также:  Киста шейки матки: симптомы и лечение

Диагностика врожденного отсутствия матки

Заподозрить наличие патологии можно в подростковом возрасте, когда вовремя не наступают менархе (первые месячные). Во время гинекологического осмотра врач определяет первичную аменорею (со слов пациентки), нормальные вторичные половые признаки, правильно сформированные наружные половые органы и недоразвитое влагалище. При бимануальном обследовании пациентки через прямую кишку специалист определяет отсутствие матки и ставит предварительный диагноз.

Но для уточнения диагноза врожденного отсутствия матки необходимо пройти ряд дополнительных методов обследования:

  • УЗИ органов малого таза;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Диагностическую лапароскопию по показаниям;
  • Анализы крови на гормоны.

На основании результатов исследования подтверждается отсутствие матки при нормальном функционировании яичников (так как гормональный фон соответствует возрасту).

Лечение врожденного отсутствия матки

Лечение врожденного отсутствия матки направлено на восстановление сексуальной и репродуктивной функции. В качестве методов реабилитации сексуальной функции используют оперативные вмешательства – пластику влагалища при помощи брюшины или стенки кишечника. На основании результатов терапии можно утверждать об успешности процедур, когда пациентки ведут полноценную половую жизнь и испытывают удовлетворение.

Восстановить репродуктивную функцию можно только, используя вспомогательные репродуктивные технологии, а точнее – суррогатное материнство. Эта методика позволит пациенткам испытать счастье материнства и иметь генетически родного ребенка. В большинстве случаев у женщин с врожденным отсутствием матки яичники функционируют в полном объеме, поэтому есть возможность забора полноценных здоровых яйцеклеток.

Программа суррогатного материнства включает:

  • подбор и обследование суррогатной матери;
  • обследование генетических родителей;
  • синхронизацию менструальных циклов биологической и суррогатной мамы;
  • стимуляцию суперовуляции (затем пациентке назначают гормональные средства, подавляющие функцию яичников);
  • забор семенной жидкости и ее обработка;
  • соединение сперматозоидов и яйцеклеток в лабораторных условиях для зачатия;
  • развитие эмбрионов в условиях инкубатора;
  • пересадка эмбрионов в полость матки суррогатной матери.

Конечно, при врожденном отсутствии матки есть некоторые затруднения в выполнении стандартной процедуры. Например, пункцию яичников часто выполняют под общим наркозом через брюшную стенку, при этом возможно незначительное смещение половых органов, поэтому манипуляцию следует выполнять очень осторожно. Но, по отзывам пациенток, эта процедура хорошо переносится. После выполнения пункции необходимо следить за состоянием яичников пациентки и при необходимости назначить препараты для подавления их функции.

Повторные процедуры желательно выполнять не раньше чем через 2-3 месяца, чтобы организм пациентки мог полностью восстановиться. Специалисты отмечают высокую эффективность применения такого метода борьбы с бесплодием, ведь женщины с врожденным отсутствием матки обращаются к помощи сурматеринства в молодом возрасте, у них большой овариальный резерв, яйцеклетки хорошего качества. Поэтому врожденное отсутствие матки (или приобретенное) – это не приговор для современной женщины, желающей стать матерью.

Отсутствие матки у женщины

Врожденное отсутствие матки – это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела – аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 – данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость – они считаются будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит – гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

  1. отсутствие;
  2. наличие верхней трети;
  3. наличие верхних двух третей;
  4. присутствие средних двух третей;
  5. присутствие нижней трети;
  6. наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины

Для формирования врождённого отсутствия матки и нижних половых путей у женщины необходимо воздействие серьезных провоцирующих механизмов на организм беременной.

Наиболее частыми причинами развития аномалии становятся.

  1. Генетическая предрасположенность. Известны случаи отсутствия детородного органа у нескольких женщин в роду.
  2. Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
  3. Лекарственные средства (цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды).
  4. Недостаточное питание, резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
  5. Инфекционные заболевания в первом триместре беременности.
  6. Токсикоз тяжелой степени.
  7. ВИЧ у беременной.
  8. Алкоголизм и наркомания.

Точные причины развития синдрома неизвестны, но точно определено, что для такого грубого порока необходимо действие внешних и внутренних факторов на беременную женщину.

Симптомы

Специалисты выделяют три формы синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

  1. MURCS-ассоциация – обеспечивает 10% случаев – самая тяжелая форма, для которой характерно отсутствие вагины, маточного тела, поражение скелета и почек.
  2. Атипичный тип (30%) – нарушение функции яичников, отсутствие детородного органа и нижних половых путей.
  3. Типичная форма (60%) – отсутствует матка и влагалище, либо оно недоразвито.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени выраженности недоразвития матки и нижних отделов половых путей.

  1. Если у девушки отсутствует матка и недоразвито влагалище, ключевым симптомом станет отсутствие менструации и невозможность осуществления половой жизни. Девочки начинают предъявлять жалобы приблизительно с 12 лет.
  2. При частично сформированном влагалище в нижней его трети отмечаются боли во время секса.
  3. Если развита верхняя и средняя треть, но отсутствует нижняя, а маточное тело в состоянии гипоплазии, отмечаются жалобы на выраженные боли в животе, спазмы, повышение температуры. Такие симптомы говорят о развитии осложнений – скоплении крови в недоразвитом органе (гематометра).

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут регистрироваться такие симптомы:

  • боли тянущего, ноющего характера в пояснице, иногда возникают приступы почечной колики;
  • болезненное мочеиспускание;
  • повышение артериального давления;
  • анемия;
  • хроническая усталость, астения;
  • кожный зуд.

Указанные симптомы могут говорить о наличии пиелонефрита, конкрементах в лоханках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефрозе и пиелоэктазии. Данные заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия, удвоение мочеточников.

Нередко синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, тогда симптомы основной аномалии дополняются болями в спине.

Самыми грозными осложнениями аномалии являются:

  1. гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины;
  2. гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы;
  3. гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, резкой болью в животе, побледнением кожных покровов, потерей сознания. Последствия могут привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии месячных девушки начинают предъявлять в переходном возрасте (ориентировочно с 12 лет).

По мере взросления, когда девушка вступает в половую жизнь, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но такой сценарий развития событий – редкость. Чаще всего секс доставляет выраженный дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полной аплазией влагалища становится невозможен.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы, половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается со сбора анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего идентифицируют аномалию в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно оценить аномалию всесторонне для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием. В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, нежели при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается не только возможность половой жизни, но и менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врождённого отсутствия матки у женщин:

  • при эхографии не определяются контуры матки и влагалища;
  • на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности;
  • при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик;
  • яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо;
  • часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как нередко встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. На протяжении всей жизни пациентке следует посещать психотерапевта, так как после установления диагноза нередко женщины впадают в депрессию.

Наряду с невозможностью вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие опустошает женщину, жизнь для неё делится на этап «до» и «после» диагностики, привычные дела даются с большим трудом. Несомненно, поддержка близких людей крайне важна в этом периоде. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только высококвалифицированные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет решён успешно.

Читайте также:  Массаж матки в домашних условиях и в больнице

Женщин, которым установили диагноз интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В данной ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляют оперативным путем.

Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

  1. формирование неовагины из участка кишки;
  2. кожная трансплантация;
  3. использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не догадываются о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к доктору являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома). И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально. В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу. Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя). Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно. Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.
Читайте также:  Ретенционная киста яичника

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток. Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение. Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Отсутствие матки приобретенное и врожденное

Матка – это непарный женский мышечный орган, который находится в полости таза. Ее размер приблизительно с кулак, а во время беременности она увеличивается в 6 раз и становится в 20 раз тяжелее.

Матка исполняет в организме женщины такие важные функции, как менструальную, эндокринную и вынашивания и рождения ребенка. Но случается, что по каким-либо причинам женщина лишается этого важного органа или же и вовсе рождается без него. Как это может сказываться на здоровье и жизни?

Матка удалена… ради здоровья?

Матка может быть удалена хирургическим путем в любом возрасте, если на то есть веские основания, как опухоли и новообразования, миома, эндометриоз. Операция по ее удалению называется гистерэктомией и применяется в том случае, если сохранение матки грозит опасными осложнениями, как прогрессирование процесса, превращение опухоли в злокачественную, кровотечение.

Отсутствие матки после операции, естественно, изменит жизнь женщины. Прежде всего, после такого хирургического вмешательства пропадает менструация. Но такой расклад никак не повлияет на сексуальную жизнь женщины. Напротив, теперь ей не придется думать о методах контрацепции и боятся нежелательной беременности.

Для женщин детородного возраста желающих иметь малыша, конечно, очень большой проблемой становится то, что беременность не сможет наступить после удаления матки. Но современные репродуктивные технологии помогут решить эту проблему. Ведь можно воспользоваться услугой суррогатной мамы, используя свою яйцеклетку.

Конечно, как и любая операция, гистерэктомия несет в себе опасность. Но и назначается она лишь в тех случаях, когда на весах – жизнь женщины.

Отсутствие шейки матки

Когда злокачественный процесс находится на начальных стадиях и распространился только в шейке матки, ее могут удалить, оставив матку. Обычно такие операции (трахелэктомия) проводятся женщинам, которые в дальнейшем планируют беременность. В ходе хирургического вмешательства удаляется также верхняя часть влагалища, параметральная клетчатка, окружающая шейку, и тазовые лимфатические узлы. Отсутствие шейки матки не делает женщину бесплодной, она вполне может самостоятельно выносить ребенка.

Врожденное отсутствие матки

Существует такая редкая аномалия, когда отсутствие матки является врожденным. Такая патология называется синдромом Рокитанского-Кюстнера. При нем наружные гениталии, яичники и выраженность вторичных половых признаков сохраняются в норме, отсутствуют лишь матка и две третьих верхних отделов влагалища. Не наблюдается также хромосомных отклонений.

Обычно врожденное отсутствие матки (аплазия) диагностируется тогда, когда ожидаемая менструация у девочки-подростка не наступает, и родители обращаются по этому поводу к гинекологу. Обследование проводится с помощью осмотра, ультразвуковой диагностики, лапароскопии, МРТ. Отсутствие матки и влагалища встречается у 1 представительницы женского пола из 5 тысяч. Зарегистрированы как спорадичные, так и наследственные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера. Иногда кроме аномалий половых органов могут наблюдаться расстройства и других систем организма.

Симптоматика и лечение патологии

Основным симптомом при отсутствии матки является аменорея. В старшем возрасте женщина столкнется также с проблемой невозможности половых контактов, так как влагалище недоразвито. Определить врожденное отсутствие матки у женщины по каким-либо внешним признакам невозможно. Женщина с синдромом Рокитанского-Кюстнера имеет нормально развитые внешние гениталии и вторичные половые признаки. Матка не обязательно отсутствует полностью, она может быть рудиментом с недоразвитыми или вообще отсутствующими фаллопиевыми трубами.

Врожденное отсутствие влагалища лечится с помощью пластической операции, в ходе которой формируется неовлагалище из сигмовидной кишки или тазовой брюшины пациентки. Использование этих материалов для пластики дает возможность женщине в дальнейшем вести нормальную половую жизнь.

Разумеется, отсутствие матки – проблема сложная, делающая женщину бесплодной. Но современная медицина не стоит на месте. Так, недавно шведским хирургам удалось сделать удачную пересадку матки от матери дочери. Конечно, полностью успешной такую операцию можно считать лишь тогда, когда женщина с пересаженной маткой родит здорового ребенка. Ну а пока весь мир в ожидании, можно использовать экстракорпоральное оплодотворение и суррогатное материнство.

Некомплект: откровенная история женщины, родившейся без вагины и матки

Как жить и строить отношения , если ты внезапно узнала , что природа наградила твое тело неполным набором органов , лишив вагины и матки? 20-летняя британка Таша Бишоп рассказывает свою необычную историю.

Cosmo рекомендует

Как сделать роскошную укладку с помощью круглой расчески

Самая трендовая верхняя одежда весны-2020 — кожаные плащи для дерзких модниц

« В плавательном лагере , куда я поехала в 13 лет , у всех девочек уже начались критические дни , а у меня не было. Переживала так сильно , что когда они меня спросили , соврала , что есть. Пришлось заодно пропускать тренировки в течение нескольких дней , чтобы никто ничего не заподозрил.

Но ложь на этом не закончилась. Я так хотела верить в это , что даже матери сообщила. Я , мол , нормальная , я в женском клубе.

Два года спустя менструация так и не началась. Мама исправно покупала мне прокладки , и они копились на дальней полке в шкафу. И однажды , когда я вывихнула руку и мы с мамой поехали в больницу , я во всем призналась. Она была недовольна моей ложью , но что поделать… Мы обе пришли к выводу , что волноваться не о чем и я из поздних „цветочков“.

Еще через год , в мои 16 , подруги начали массово лишаться девственности , а у меня не было даже месячных! Я даже не знала , смогу ли заниматься сексом без них ( очевидно , в книгах о таком не пишут). И я запаниковала , что остаюсь вне всех интересных событий. Подумала , что я не настоящая женщина…

Мы пошли к гинекологу , и после обследований и консультаций меня отправили на УЗИ. А там открылась правда: внутри меня почти не было женских органов!

Мы пошли к гинекологу , и после обследований и консультаций меня отправили на УЗИ. А там открылась правда: внутри меня почти не было женских органов! Матка и шейка матки отсутствовали полностью , был только один яичник и часть вагины. Снаружи она выглядела нормально , но внутри ничего не было , только стена из плоти. Врач , со свойственной ему корректностью , сказал , что не видит ничего внутри меня.

И я получила диагноз — „синдром Майер-Рокитански-Кюстер-Хаузера“, он же аплазия матки и влагалища. Осмотр следовал за осмотром , ультразвук за ультразвуком — и наконец меня направили на гормональное обследование , чтобы понять , женщина я вообще или нет.

Когда тебе 16 и половая идентичность под вопросом , жить с этим нелегко. Ты теряешь связь с реальностью , с тем , кто ты есть. Мне сказали , что биологически я женщина , но это не избавило от вопросов о том , зачем я вообще нужна. Смогу ли заниматься сексом? Выносить ребенка?

Был небольшой шанс , что яичник производит яйцеклетки , но для этого нужно пойти на ЭКО , когда я буду готова. С сексом тоже было не все просто. Врачи сказали , что для этого нужно пройти медицинскую дефлорацию с тугим больничным фаллоимитатором. И это больно.

Я никак не могла решиться , но вид подружек в обнимку с парнями тоже причинял боль. Все шло к тому , что я стала избегать мужчин вообще.

С одним все же завязались романтические отношения , и через пару месяцев , когда вопрос о сексе встал в полный рост , я призналась ему во всем. Боялась , что он бросит меня , но он отнесся на удивление спокойно.

Еще через полгода я легла в больницу и ощущала „инструмент“ внутри себя по восемь часов в день. Это было ужасно. Он был похож на бутыль с водой , мы начали с диаметра ручки , потом дошли до диаметра среднего пениса — чтобы потом я смогла впустить в себя настоящий. Фаллоимитатор нужно было двигать и поворачивать , это создавало мерзкое ощущение порочности и нереальности происходящего. К тому же я делала это для себя , а не для лечения болезни… В общем , никому такого не пожелаешь.

Каждый день я сначала рыдала от неприятности ситуации и боли , потом шутила над происходящим , потом страдала , что все вокруг знают , зачем я здесь. Медсестра поддерживала меня , не давая пасть духом , и помогла выбрать прекрасное нижнее белье , в котором я почувствовала себя женщиной.

После выписки я отправилась в Париж , где учился бойфренд , с этим бельем в чемодане и под взгляды родных , которые знали , зачем я туда еду.

Помню , как я переоделась в это белье и почувствовала себя лучше многих знакомых , которые жалели о том , с кем и как впервые занялись сексом. Со мной был любящий и поддерживающий партнер. Все прошло на удивление хорошо!

Мы продолжаем встречаться , хоть и получается это в лучшем случае раз в месяц. Перед его приездом приходится опять разрабатывать вход: моя вагина похожа на мышцу , которая вернется в исходное состояние без тренировки. Так что у меня каждый секс — как первый. Выносить ребенка я не смогу , хотя могу дать для этого яйцеклетку.

Я очень рада , что живу в стране , где все это нормально , где я могу сделать операцию и никто не покажет пальцем. А живи я в обществе , где женщина должна растить детей и заниматься сексом с мужем , когда того хочет он , меня бы точно сочли бесполезной».

Опасная еда: 6 продуктов, которых следует избегать, если ты беременна

Ссылка на основную публикацию